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ANGEBORENE HERZFEHLER

Angeborene Herzfehler sind die häufigste Form von Geburtsfehlern. Zu den Defekten, die die Wand oder die Gefäße des Herzens betreffen, gehören der Vorhofseptumdefekt (ASD), der Ventrikelseptumdefekt (VSD) und der offene Ductus arteriosus (PDA). In bestimmten Situationen wird in den Leitlinien eine Operation oder ein Transkatheterverschluss empfohlen, um den Defekt zu reparieren und Komplikationen zu vermeiden.1

Mit über 20 Jahren nachweislicher klinischer Erfahrung ist der Amplatzer™ Septal Occluder der Standard für den minimalinvasiven Verschluss von Vorhofseptumdefekten (ASD) und bietet eine Vielzahl von Größen und Funktionen, die eine präzise Platzierung ermöglichen.

Ursachen des Vorhofseptumdefekts

Die meisten dieser Defekte haben keine erkennbare Ursache, werden jedoch mit bestimmten genetische Anomalien mit ASDs in Verbindung gebracht. Das Risiko eines sekundären Defekts ist insbesondere in Familien mit angeborenen Herzerkrankungen in der Vorgeschichte erhöht - vor allem, wenn ASD auch bei einem Geschwisterkind diagnostiziert wurde.2

ASDs wurden mit mütterlichen Eigenschaften und Verhaltensweisen assoziiert wie z.B2:

  • Fetales Alkoholsyndrom
  • Rauchen, insbesondere im ersten Trimester
  • hohes Gestationsalter (≥ 35)
  • Einnahme bestimmter Antidepressiva
  • Diabetes

Wenn Symptome auftreten

Die meisten Kinder mit isolierten ASDs sind asymptomatisch. Wenn die Patienten jedoch unbehandelt bleiben, können im Erwachsenenalter Symptome auftreten.2

Symptome eines Vorhofseptumdefekts

Die Folge eines Links-Rechts-Shunts über einen ASD ist eine rechtsventrikuläre Volumenüberlastung und eine pulmonale Überzirkulation. Bei Patienten mit großen atrialen Shunts können Symptome auftreten, die mit dem übermäßigen pulmonalen Blutfluss und der rechtsseitigen Herzinsuffizienz zusammenhängen. Bei Säuglingen, Kindern und jungen Erwachsenen bis zu einem Alter von etwa 20 Jahren können folgende Symptome auftreten:

  • Herzgeräusche (mit Echokardiogramm weiterverfolgt)
  • Häufige Infektionen der Atemwege
  • Langsame Gewichtszunahme

Bei älteren Erwachsenen kann ein ASD folgende Symptome aufweisen:

  • Dyspnoe
  • Herzklopfen
  • Müdigkeit und Bewegungsunverträglichkeit
  • Zyanose
  • Vorhofarrhythmie - Vorhofflattern, Vorhofflimmern und Sick-Sinus-Syndrom
  • Periphere Ödeme
  • Kardiomegalie bei Routine-Röntgenaufnahmen der Brust
  • Stärker hörbare Herzgeräusche während der Schwangerschaft
  • Paradoxe Embolie

Symptome bei Patienten mit kleinem ASD

Patienten mit kleinen Defekten (< 10 mm) haben eine minimale oder gar keine Vergrößerung der Rechtsherzstrukturen. Diese Patienten können bis in ihre 40er oder 50er Jahre symptomlos bleiben. Einige dieser Patienten können mit zunehmendem Alter Symptome entwickeln. Die Symptome treten im Laufe der Zeit aus verschiedenen Gründen auf - in 18 % der Fälle aufgrund einer Vergrößerung des Defekts (obwohl dies eher bei Patienten mit anfänglich größeren Defekten der Fall ist).2 Auch ein erhöhter Shunt kann ein Faktor sein, der durch eine Abnahme der linksventrikulären (LV) Compliance verursacht wird, wenn der Patient eine koronare Herzkrankheit, Bluthochdruck oder eine erworbene Herzklappenerkrankung entwickelt.

UM EINE SPÄTE DIAGNOSE ZU VERMEIDEN SOLLTE DAS BEWUSSTSEIN FÜR EIN SCHLEICHENDES AUFTRETEN VON SYMPTOMEN ERHÖHT WERDEN

Da bei vielen Patienten die Symptome erst schleichend auftreten und sie möglicherweise nur subtile körperliche Befunde aufweisen, kann es bei Patienten mit ASDs zu einer späten Diagnose kommen. Eine sorgfältige Beachtung der Symptome kann eine späte Diagnose verhindern, die den Patienten einem höheren Risiko für Arrhythmien, pulmonale arterielle Hypertonie, systolische LV-Dysfunktion und paradoxe Embolien aussetzt.

Diagnostische Auswertung

Die transthorakale Echokardiographie (TTE) ist die primäre Bildgebungsmethode für einen ASD. Das gesamte Vorhofseptum von der Mündung der Vena cava superior bis zur Mündung der Vena cava inferior sollte in mehreren Ansichten darstellt werden. Dies ist wichtig, da transthorakale Bilder von schlechter Qualität zu falsch-negativen Diagnosen führen können, was relativ häufig der Fall ist.

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Referenzen
  1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2018;000:e000-e000. doi: 10.1161/CIR.0000000000000603
  2. Geva T, et al. Atrial septal defects. Lancet. 2014;383:1921-1932.
  3. Adler DH. Atrial septal defect. Medscape. emedicine.medscape.com/article/162914-workup.
  4. Shuler CO, et al. Prevalence of treatment, risk factors, and management of atrial septal defects in a pediatric Medicaid cohort. Pediatr Cardiol. 2013;34(7):1723-1728. doi: 10.1007/s00246-013-0705-5.
  5. Nyboe C, et al. Long-term mortality in patients with atrial septal defect: a nationwide cohort-study. Eur Heart J. 2018;39:993-998. doi:10.1093/eurheartj/ehx687.
  6. Kashour TS, et al. Successful percutaneous closure of a secundum atrial septal defect through femoral approach in a patient with interrupted inferior vena cava. Congenit Heart Dis. 2010;5:620–623.
  7. Stout KK, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2018;000:e000-e000. doi: 10.1161/CIR.0000000000000603.

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