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ANGEBORENE HERZFEHLER

Angeborene Herzfehler sind die häufigste Form von Geburtsfehlern. Zu den Defekten, die die Wand oder die Gefäße des Herzens betreffen, gehören der Vorhofseptumdefekt (ASD), der Ventrikelseptumdefekt (VSD) und der offene Ductus arteriosus (PDA). In bestimmten Situationen wird in den Leitlinien eine Operation oder ein Transkatheterverschluss empfohlen, um den Defekt zu reparieren und Komplikationen zu vermeiden.1

VENTRIKEL SEPTUM DEFEKTE(VSD)

Ein VSD ist sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen nach den bikuspiden Aortenklappen der häufigste angeborene Herzfehler. Ein Spontanverschluss tritt am häufigsten bei muskulären Defekten auf, aber auch bei 35 %-40 % der Patienten mit perimembranösen Defekten. Der Spontanverschluss tritt häufig bei Kindern auf, in der Regel bis zum Alter von 2 Jahren; nach dem Alter von 4 Jahren ist er ungewöhnlich.2

Die Daten zeigen, dass der Spontanverschluss bei Patienten mit VSD und zusätzlichem Ductus arteriosus (PDA) vermindert ist, wahrscheinlich weil der PDA den Links-Rechts-Shunt weiter vergrößert und zu schwereren hämodynamischen Auswirkungen führt.3

 

Arten von Ventrikelseptumdefekten

Es gibt 4 Arten von VSDs:

  1. Perimembranöse VSDs - die häufigsten, die 80 % der VSDs ausmachen - befinden sich im membranösen Septum, angrenzend an das Septumblatt der Trikuspidalklappe. Auf der Seite des linken Ventrikels (LV) befindet sich der Defekt neben der Aortenklappe.
  2. Muskuläre VSDs können zentral, am Apex oder am Rand des Septums und der freien Wand des rechten Ventrikels lokalisiert sein. Obwohl muskuläre VSDs bis zu 20 % der VSDs bei Säuglingen ausmachen, ist ihre Inzidenz bei Erwachsenen durch Spontanverschluss geringer.
  3. Konale oder subpulmonale VSDs, die sich direkt unterhalb der Pulmonal- und Aortenklappen befinden, treten bei etwa 6 % der Defekte in nicht-asiatischen Populationen und bis zu 33 % in asiatischen Populationen auf. Ein Spontanverschluss ist selten.
  4. Einlass-VSDs, die im unteren rechten Ventrikel und in der Nähe der Trikuspidalklappe auftreten, kommen typischerweise bei Patienten mit Down-Syndrom vor.
Faktoren, die zur Entstehung von Ventrikelseptumdefekten beitragen

Zu den Faktoren, die dazu beitragen, gehören:

  • Ein angeborener kardiovaskulärer Defekt bei einem Elternteil oder einem Geschwisterkind
  • Diabetes bei der Mutter
  • Mütterlicher Alkoholkonsum (bei muskulären VSD)

VSDs sind die häufigste Läsion bei vielen Chromosomensyndromen, einschließlich Trisomie 13, Trisomie 18, Trisomie 21 und anderen selteneren Syndromen. Bei mehr als 95 % der Patienten mit VSDs besteht jedoch kein Zusammenhang mit einer Chromosomenanomalie.2

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Referenzen
  1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2018;000:e000-e000. doi: 10.1161/CIR.0000000000000603
  2. Ramaswamy P. Ventricular septal defects. Medscape. emedicine.medscape.com/article/892980-overview. Accessed August 28, 2018.
  3. Xu Y, et al. Factors influencing the spontaneous closure of ventricular septal defect in infants. Int J Clin Exp Pathol. 2015;8(5):5614-5623.

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