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ANGEBORENE HERZFEHLER

Angeborene Herzfehler sind die häufigste Form von Geburtsfehlern. Zu den Defekten, die die Wand oder die Gefäße des Herzens betreffen, gehören der Vorhofseptumdefekt (ASD), der Ventrikelseptumdefekt (VSD) und der offene Ductus arteriosus (PDA). In bestimmten Situationen wird in den Leitlinien eine Operation oder ein Transkatheterverschluss empfohlen, um den Defekt zu reparieren und Komplikationen zu vermeiden.1

Kardiovaskuläre Auswirkungen von Ventrikelseptumdefekten

Ein Links-Rechts-Shunt, der aus dem VSD resultiert, kann dazu führen:

  • Erhöhte LV-Volumenbelastung
  • Übermäßiger pulmonaler Blutfluss
  • Vermindertes systemisches Herzzeitvolumen
  • Erhöhte Pulmonalarteriendrücke
Komplikationen bei Ventrikelseptumdefekten2
  • Patienten mit einem mäßigen Links-Rechts-Shunt können jahrelang asymptomatisch bleiben. Historische Serien haben jedoch gezeigt, dass eine chronische Volumenüberlastung letztlich zu schweren Komplikationen führen kann:
  • kongestive Herzinsuffizienz
  • Vorhof-Arrhythmusstörungen
  • Irreversible hypertensive pulmonale Gefäßerkrankung
  • Endarteriitis
  • In seltenen Fällen: Ductusaneurysma oder akute Aortendissektion
Die Symptome entsprechen der Größe des VSD

Die Defektgröße wird wie unten angegeben als Prozentsatz des Aortenanulusdurchmessers dargestellt. Ein kleiner VSD von ≤ 25 % hat kleine Links-Rechts-Shunts und keine LV-Volumenüberlastung. Diese VSDs haben normalerweise eine sehr gute Prognose, aber der Defekt kann:

  • sich als systolisches Geräusch äußern
  • den Patienten dem Risiko einer infektiösen Endokarditis aussetzen
  • bei perimembranösen VSDs ein erhöhtes Risiko für einen Aortenhöckerprolaps aufweisen

Ein moderater VSD von > 25 %, aber < 75 % hat eine moderate LV-Volumenüberlastung und eine leichte oder keine PAH. Die Patienten können folgende Symptome aufweisen:

  • Keine Symptome einer leichten kongestiven Herzinsuffizienz

Ein großer VSD von ≥ 75 % hat einen mäßigen bis großen Shunt, eine LV-Volumenüberlastung und PAH. Säuglinge mit einem großen VSD weisen folgende Symptome auf:

  • Dyspnoe Tachypnoe Schweißausbrüche Müdigkeit beim Füttern Geringe Gewichtszunahme
Andere Symptome bei Erwachsenen

Ein Erwachsener mit einem VSD kann sich mit folgenden Symptomen vorstellen:

  • Ein systolisches Geräusch, das zuvor für ein harmloses Geräusch gehalten wurde
  • Fieber und Bakteriämie aufgrund einer infektiösen Endokarditis
  • Ein neues diastolisches Geräusch, das auf eine Aortenregurgitation aufgrund eines Aortenklappenprolapses hinweist
  • Zyanose und Belastungsintoleranz aufgrund der fortschreitenden Entwicklung einer pulmonalen Gefäßerkrankung

Diagnostische Auswertung

Die Doppler-Echokardiographie ist das wichtigste Mittel zur Diagnose von VSDs.

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Referenzen
  1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2018;000:e000-e000. doi: 10.1161/CIR.0000000000000603
  2. Ramaswamy P. Ventricular septal defects. Medscape. emedicine.medscape.com/article/892980-overview. Accessed August 28, 2018.
  3. Xu Y, et al. Factors influencing the spontaneous closure of ventricular septal defect in infants. Int J Clin Exp Pathol. 2015;8(5):5614-5623.

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